Appunti di CHIRURGIA PEDIATRICA

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dott. mario leo brena

L'incidenza complessiva del riscontro di idronefrosi neonatale che porta alla diagnosi di ostruzione del giunzione pielo-ureterale (GPU) si approssima ad 1 su 500 nascite.
Il rapporto tra maschi e femmine è di 2:1 nella periodo neonatale, con il lato sinistro interessato nel 60% dei casi. Nel periodo neonatale un'ostruzione del GPU bilaterale è riscontrabile nel 10-49% dei neonati a seconda degli autori.

L'ostruzione del GPU è classificata in intrinseca, estrinseca o secondaria.
L'ostruzione intrinseca è il risultato dal fallimento della trasmissione delle onde peristaltiche dalla pelvi all'uretere con l'impossibilità delle urine ad essere spinte dalla pelvi renale all'uretere, traducendosi in molteplici inefficaci onde peristaltiche che provocano alla fine l'idronefrosi.
I fattori estrinseci (o secondaria) di tipo meccanico sono vasi renali abberranti, bande fibrotiche, tessuti avventiziali e adesioni che causano angolazione, inginocchiamento o compressione della giunzione.
L'ostruzione estrinseca si può verificare isolata, ma di solito coesiste con quella intrinseca e la secondaria si può sviluppare come conseguenza di un concomitante reflusso vescico-ureterale (RVU) grave.

Diagnosi prenatale.
La vescica è visualizzata dalla 14a settimana di gestazione. Gli ureteri di solito non si vedono in assenza di ostruzione distale o di reflusso. Il rene fetale può essere visualizzato dalla 16a settimana di gestazione. Tuttavia è solo dalla 20-24a settimana, cioè quando il rene fetale è circondato dal grasso, che le strutture renali appaiono visibili. La crescita renale può quindi essere valutata facilmente. Oltre la 20a settimana la produzione di urina fetale è la principale fonte del liquido amniotico. Pertanto le principali anomalie del tratto urinario possono provocare oligoidramnios.
Un'anomalia ostruttiva è riconosciuta dalla presenza di una dilatazione dei calici e della pelvi renale. Di routine si stima il diametro antero-posteriore (AP) della pelvi renale che viene quindi preso come riferimento riconosciuto per la definizione di dilatazione e di ostruzione renale. Un valore AP della pelvi renale maggiore di 10 mm ha un valore predittivo di dilatazione patologica del 40%.
Un recente studio che ha incluso più di 46.000 screening ha chiaramente dimostrato che feti che presentano nel terzo trimestre un diametroAP maggiore di 10mm meritano una valutazione strumentale postnatale.
Al fine di uniformare il rilievo della dilatazione renale è stata codificata una classificazione da parte della Society for Fetal Urology (SFU):
- grado 0: non presenta idronefrosi;
- grado 1: la pelvi renale è solo visualizzata;
- grado 2: l'idronefrosi viene diagnosticata quando pochi (ma non tutti) i calici renali sono identificati in aggiunta all'evidenza della pelvi renale;
- grado 3: prevede che praticamente tutti i calici siono evidenziati;
- grado 4: sarà simile al 3 ma mostra dilatazione caliciale con il rene coinvolto con diminuzione dello spessore del parenchima.
Da recenti pubblicazioni risulta evidente che  una dilatazione di Grado 3-4 prenatale risulta essere indicativa per un'incidenza elevata di un successivo invio del bambino alla correzione chirurgica della malformazione.
Nei casi più gravi viene raccomandato, al fine di predire il danno renale secondario a uropatia ostruttiva, di valutare il livello di sodio, cloro e osmolarità. 

Presentazione clinica.
Con l'avvento dello screening prenatale solo casi sporadici arrivano al chirurgo con un quadro sintomatico importante. Prima dell'ecografia prenatale la presentazione più comune era con la comparsa di una massa addominale al fianco. Il 50% delle masse addominali nei neonati sono di origine renale di cui il 40%  secondario ad ostruzione giunto pielo-ureterale. Altra manifestazione è quella con infezione del tratto urinario. Infine, meno frequentemente, con irritabilità, vomito e difetto di crescita.
Dal 10% al 35% l'ostruzione pielo-ureterale risulta essere bilaterale e associata ad altre anomalie del tratto urinario. Le malformazioni associate al GPU sono varie e tra le più importanti anomalie congenite troviamo l'ano imperforato, la displasia del rene controlaterale, rare cardiopatie congenite, VATER syndrome e l'atresia esofagea.

Diagnosi.
Con il crescente numero di diagnosi prenatale di idronefrosi è sempre più difficile interpretarne il significato anche perché un'idronefrosi senza altre anomalie associate è di per sé un dato funzionale. L'importanza delle indagini post-natali è quindi quello di distinguere il gruppo di pazienti che beneficiano di un intervento precoce da coloro che hanno bisogno invece solo di essere attentamente seguiti. Per esempio in presenza di idronefrosi bilaterale un neonato di sesso maschile la valutazione post-natale deve essere effettuata rapidamente a causa della possibilità della presenza di valvole dell'uretra posteriore. Se l'ecografia eseguita alla nascita è invece negativa in ogni paziente con idronefrosi unilaterale o bilaterale diagnostica in utero è obbligatoria una ripetizione della stessa a 5-10 giorni, in quanto la normale oliguria neonatale può mascherare una moderata lesione ostruttiva. Se confermata l'idronefrosi nel post-natale un'attenta analisi del rene, uretere, vescica e nei ragazzi dell'uretra posteriore diviene essenziale.
Le altre indagini strumentali riguardano l'uso di radionuclidi: renogramma Diuretico con 99 mtc DTPA o 99Tc MAG3.
Il rene del neonato è immaturo; la clearance renale, anche se corretta per la superficie corporea, aumenta progressivamente fino a circa 2 anni di età. Pertanto l'assorbimento renale del tracciante è particolarmente basso nei bambini. Il renogramma diuretico è un test di provocazione e lo scopo è quello di dimostrare o escludere un'idronefrosi ostruttiva sottoponendo il tratto urinario superiore ad un alto flusso di urina. La definizione di ostruzione è di solito descritta come un fallimento del washout del tracciante dopo la stimolazione diuretica.

Altre indagini riguardano l'esclusione di malformazioni urologiche associate.
In particolare l'uso di routine della uretrocistografia minzionale (CUM) nei pazienti con idronefrosi prenatale unilaterale è controverso. Alcuni autori sono a favore di un uso di routine della cistografia come parte della valutazione post-natale in caso di idronefrosi riportano un 15-30% di incidenza di reflusso vescica-ureterale concomitante sia mono che controlaterale. Altri consigliano di eseguire la CUM solo in pazienti con dilatazione di Grado III e IV. Si tende ad abbandonare la routine di eseguire tale indagine nei bambini con idronefrosi unilaterale di basso grado. Ci riserviamo di usare sicuramente la cistografia nei pazienti con idronefrosi grave, bilaterale o per quelli in cui l'uretere è stato osservato in qualsiasi fase del percorso diagnostico pre e post-natale.
Recentemente un ruolo importante è stato dato all'URO-RM nella valutazione delle idronefrosi prenatali. Questo metodo permette la precisa comprensione dell'anatomia del rene, oltre a fornire informazioni riguardanti il funzionamento renale senza esposizione a radiazioni importanti e senza l'uso di mezzi di contrasto.

Trattamento.
Molto discussa e controversa è la gestione del neonato con tratto urinario ostruito. Alcuni autori propendono per la chirurgica precoce per prevenire i danni nella maturazione dei nefroni, mentre altri ritengono che la chirurgia precoce non comporti alcun specifico beneficio.
Durante l'ultimo periodo della gestazione e l'inizio della vita non vi è aumento progressivo della filtrazione glomerulare. Inoltre questa transizione è associata ad un brusco calo della produzione di urina che è molto elevata in utero. Queste osservazioni fisiologiche potrebbero spiegare il comune riscontro di idronefrosi nel periodo prenatale rispetto il post-natale.
La Chirurgia di solito è impegnata nei neonati la cui funzione renale peggiora durante il periodo di osservazione. Recenti lavori hanno analizzato 16 anni di osservazione di bambini con diagnosi prenatale di idronefrosi e conferma post-natale di malattia del giunto pielo-ureterale. Di questi il 52% hanno necessitato di intervento chirurgico nel corso della gestione conservativa.
I gradi 3 e 4 di idronefrosi post-natale, con una funzione renale alla scintigrafia <40% rispetto il controlaterale, sono considerati i fattori significativamente più importanti per la necessità di un atto chirurgico.

Una serie di procedure chirurgiche diverse sono state descritte per la correzione dell'ostruzione GPU. La pieloplastica secondo Anderson-Hynes è considerato come il gold standard nel trattamento chirurgico di questa patologia.
Questa operazione può essere eseguita tramite approccio extraperitoneale con incisione al fianco o utilizzando accesso lombotomico posteriore. Recentemente è stato introdotto anche per il pediatrico l'approccio laparoscopico con varie modalità. I principi di base di questo intervento è una escissione della giunzione pelvi-ureterale e il confezionamento di un'anastomosi tra uretere e la parte inferiore della pelvi. Diversi tipi di di stent sono posti per il drenaggio e di solito mantenuti per 6 settimane.

Complicanze post-operatorie (8,2%): includono l'infezione, occlusione intestinale (se approccio transperitoneale), temporanea ostruzione dell'anastomosi con conseguente leak di urina, stenosi dell'anastomosi. 

Follow-up e Risultati: Follow-up ecografico può essere eseguito a 3-6 mesi dopo l'operazione, quando il massimo miglioramento può essere osservato. Una scintigrafia dovrebbe essere fatta dopo 6-8 mesi dall'intervento al fine di valutare un miglioramento della funzione renale e di drenaggio.

SINDROME DEL GIUNTO PIELO-URETERALE (SGPU)