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Schema dell'epispadia
Epispadia
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Patologia
L’Estrofia
della vescica comporta
malformazioni riguardanti
il tratto urinario,
gli
organi genitali,
il
sistema muscolo-scheletrico, e talvolta
del tratto
gastrointestinale.
Difetti del sistema muscoloscheletrico.
La caratteristica dell’estrofia
della vescica
è un allargamento
della sinfisi pubica. Vi è
una mancata
rotazione dei
rami pubici
al loro raccordo con le ossa iliache, extra-rotazione
della faccia posteriore del bacino, retroversione
dell'acetabolo, rotazione esterna del
bacino
anteriore e un accorciamento dei rami del pube del 30%.
L’angolo
sacroiliaco
è
più grande
del 10% più grande
rispetto il normale ed, infine,
l'osso sacro ha
un
volume più ampio.
Difetti
della parete addominale.
C'è un difetto di forma triangolare causato dalla prematura
rottura della membrana cloacale. Questo è occupato dalla
vescica estrofica e
dall'uretra
posteriore. Il
difetto
fasciale
è limitato inferiormente dalla
banda fibrosa della sinfisi pubica
e superiormente dall'ombelico.
La distanza tra l'ombelico e l'ano è di
ridotto.
Anche se un ernia ombelicale è di solito presente,
l’onfalocele si è
raramente visto
nell’estrofia
della vescica, ma
è invece
frequentemente associato
con
l’estrofia
della cloaca.
Ernie inguinali sono presenti nel 80%
dei ragazzi e
nel
10% delle ragazze con estrofia della vescica.
Difetti
anorettali.
I
Pazienti con estrofia della vescica
presentano
un corto e largo perineo. L'ano è spostato anteriormente, direttamente
dietro il diaframma urogenitale.
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Il muscolo elevatore dell'ano ed
il
muscoli pubo-rettale sono divergenti e
nella
maggioranza
dei casi
sono spostati dietro il retto.
Il prolasso
rettale raramente si verifica dopo la chiusura della vescica.
Difetti genitali maschili.
Lunghezza del corpo
anteriore dei genitali
è del 50% più corta e
il 30% più ampia rispetto ai controlli normali.
Il sistema nervoso
autonomo è spostato
lateralmente.
Vi è un
importante
incurvamento
dorsale e un ridotto
piatto
uretrale. Vasi deferenti, vescicole seminali e dotti eiaculatori sono
normali. L'uretra si trova anteriormente
alla prostata. Spesso
vi si associa
criptorchidismo.
Difetti genitali femminili.
La vagina è ridotta rispetto al normale, ma
di
normale calibro.
L’orifizio
è spesso stenotico. Il clitoride è
bifido
e le labbra e il
clitoride sono
divergenti. La cervice si trova nella parete anteriore della la vagina.
Il difetto del pavimento
pelvico
predispone anche le
nullipare
al
prolasso.
Difetti vescicali.
La mucosa vescicale
può
apparire normale
alla nascita o
può presentare polipi di
tipo
amartomatoso.
La mucosa
ha bisogno di essere frequentemente irrigate con soluzione salina e protette
al fine di evitare un
trauma superficiale.
L’Estrofia
della vescica ha un aumento del collagene
di tipo III che modifica il
rapporto
con il tessuto
muscolare
rispetto al normale.
Inoltre, vi è una diminuzione del numero medio
di fibre
mieliniche dei nervi
della vescica.
Vi è variabilità delle dimensioni, distensibilità e
della
funzione neuromuscolare della vescica
estrofica che
possono alterare la decisione di tentare la chiusura
primaria.
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